神経徴候
脳神経症状、顔面知覚障害、胸鎖乳突筋萎縮、眼振、瞳孔不同、嚥下困難、嗄声などで、これらの多くは合併するキアリ奇形や延髄空洞症に起因するものである。
２）知覚感覚
両側の知覚障害が特徴とされているが、初期には一側性のことが多く、経過中に反対側の症状が加わってくる。温痛覚障害はほとんどにみられるが、触覚は最後まで保たれる。脊髄空洞症に伴なう疼痛の頻度は高く、治療により空洞が縮小したにもかかわらず疼痛が長期に渡って持続することがある。
３）運動系症状
上肢の遠位優位の脱力、筋萎縮が特徴。
４）その他の症状
自律神経症状として、発汗障害、起立性低血圧などが認められる。
排尿障害は進行例で認められる。
シャルコー関節と呼ばれる、肩、肘、手関節の無痛性腫脹がみられることがあり、脊髄空洞症ではときに障害側の手の肥大がみられることがある。
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