総動脈幹症
心室から総動脈幹のみが出ています。
総動脈幹の半月弁は四尖弁などの形態異常を高率に合併し、また弁不全を伴っている場合が多い。
肺動脈は大動脈から直接分かれています。
出生直後からチアノーゼが出ます。
肺うっ血も急速に進行するため、心不全も重篤である。
総動脈幹弁の逆流が重度な例では、新生児早期から冠動脈血流が減少し心筋虚血が生じる。
胸部 X 線像では心拡大と肺うっ血が見られる。
右側大動脈弓を伴う場合が多い。
心エコーでは大きな心室中隔欠損と心室から起始する１本の大血管が認められます。
この大動脈から直接肺動脈が分岐しているのが確認されれば診断は確定します。
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