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左心低形成症候群

左心底形成症候群

りくの生まれ持った病気「左心低形成症候群（HLHS)」について説明します。
文章だけなので解りにくいかとは思いますが、りくのお世話になっているこども病院のHPなどを参考にしながら書きます。

左心底形成症候群という病気は、非常に重篤な先天性の複雑心奇形です。

生まれつき全身に血液を送る役目を果たす左心室と大動脈が低形成である症候群で通常、肺動脈弁閉鎖、僧帽弁閉鎖あるいは狭窄が認められます。

胎児の間は、肺呼吸をしておらず肺の機能は使われていません。なので動脈管という血管が大動脈と肺動脈バイパスを架け存在しています。
この動脈管のおかげで胎児のうちは全身への血流が保たれていますが
生後、肺呼吸が始まると動脈管は役目を終え閉じてしまいます。HLHSの子どもにとって命綱とも言えるこの動脈管が閉じると
全身への血流が低下し急激に全身状態が悪化し死にいたります。

この病気の唯一の救命方法は外科治療、いわゆる手術です。

まず、動脈管を開存させておくためにプロスタグランディンを持続注入し手術に備えます。
通常、新生児期にノーウッド術が行われます。
ノーウッド術は基本的に細い大動脈の代わりに肺動脈を新しい大動脈として形成し、大きな心房中隔欠損を作り、新しい肺血流路を作る手術です。

その後
第二期手術として両方向性グレン手術
第三期手術としてフォンタン手術が行われます。

この、フォンタン手術をゴールとする3段階の手術が一般的な治療法です。

HLHSは心臓病の中でも救命率の低い病気の一つですが、ここ数年で手術の成功率も上がり助かる子どもも増えてきているようです。

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