GMPとは？

プリオン、BSEとは？

プリオン(Prion)は、「感染能を持つ蛋白質因子」を示す英語(proteinaceous infectious particle)から作られた言葉で、バクテリアやウイルスと同格の用語である。哺乳類のプリオンが良く知られているが、酵母のSup35など他の生物でも数種類のプリオンの存在が知られている。1982年にスタンリー・B・プルシナーが発見した。彼はこの功績で1997年にノーベル生理学・医学賞を単独で受賞した。

哺乳類のプリオンは、特に「異常プリオン蛋白」と呼ばれる物質を指す。異常プリオン蛋白は、羊のスクレイピーやクロイツフェルト・ヤコブ病や牛海綿状脳症で中枢神経系の神経細胞に蓄積することが確認されており、その原因物質であるとする説が有力である。　異常プリオン蛋白が体内へ取り込まれると、哺乳動物の脳・脊髄を中心に分布する蛋白質の一種であるαへリックスに富んだ正常プリオン蛋白の立体構造がβシートに富んだ異常プリオン蛋白の立体構造に変換されてしまうと考えられている。つまり、遺伝子でコードされた蛋白質のアミノ酸配列が変化するのではなく、同じアミノ酸配列を保ちながらペプチド鎖の折りたたみ構造が変換されてしまうのである。このため、プリオンは無生物ながら、感染症の病原体としての取扱いが求められる特異な例である。異常プリオン蛋白は一般的な滅菌処理などでは活性が完全に失われず、国際獣疫事務局（OIE）では、不活化するためには、133℃・3気圧・20分のオートクレーブ滅菌による熱処理が必要との国際基準が設けられている。このため異常プリオン蛋白を含有すると予想される品物の取扱いには注意が必要である。　哺乳類の正常プリオン蛋白の機能は完全には解明されていないが、欠損した場合に全身の不随意運動などクロイツフェルト・ヤコブ病に似た症状が出現することが知られている。

「BSEとは」
牛海綿状脳症（うしかいめんじょうのうしょう、または、ぎゅうかいめんじょうのうしょうとも、Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE）は、牛の脳の中に空洞ができ、スポンジ（海綿）状になる病気である。羊のスクレイピーや、ヒトのクロイツフェルト・ヤコブ病 (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) などを総称して伝達性海綿状脳症 (Transmissible Spongiform Encephalopathy, TSE) と表記される場合もある。

1986年にイギリスで発生して以来、英語俗語の Mad Cow Disease の直訳である狂牛病（きょうぎゅうびょう）との表記も盛んに使われてきているが、精神病だという誤解を招いたり、更には牛海綿状脳症が人間に伝染して起こる新型クロイツフェルト・ヤコブ病患者への偏見を煽る可能性があるとして、使用しない方が良いといわれる。

この病気が発症した牛は、当初は痙攣を起こしたりする程度で目立った症状は現れないが、やがて音や接触に対して過敏な反応をするようになり、病状がさらに進むと運動に関連する部位も冒されて立てなくなるなどの症状を示す。飼料として与えた肉骨粉が感染源とみられている。

ウイルスなどによる病気ではなく、プリオンと呼ばれる蛋白質の一種が原因だとする見解が主流であるが、有力な異論・異説も若干残っており、プリオン原因説は定説となっていない。健康体の牛などの体内にもプリオンはあるが、BSEの原因となる異常なプリオンは、正常なプリオンとは立体構造が違う。

異常なプリオンは、熱に非常に強い（800℃の熱に耐える）など、正常なプリオンとはかなり違った性質を持っている。この異常なプリオンが牛などの体内に入ると、徐々に正常なプリオンが異常なプリオンに変えられていってしまう。この仕組みはまだよくわかっていない。

なお、BSEに感染した牛から抽出した純粋な異常プリオンには感染能力が無いことが実験で分かっている。

人間には伝達しないとする意見もあるが、イギリスを中心に発生している新変異型のクロイツフェルト・ヤコブ病（異型クロイツフェルト・ヤコプ病とも呼ばれる）はこの牛海綿状脳症と関連があるとの疑いが持たれており、そのため、牛の検査や特定の国からの輸入停止、飼料や加工過程についての規制など、感染した牛からの肉や牛乳などが人間の食事に含まれることのないよう、世界各国で配慮がなされている。

新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病は英語の "variant Creutzfeldt-Jakob disease" で vCJD と略記される。
脊髄、眼、脳、小腸の末端部分などの部位の摂取はリスクが高いと考えられている。牛骨のスープなどごく一部の料理を除けばこれらの部位が食用とされることは日本では少ないが、化粧品などで原材料として用いている場合もある。このような化粧品については日本ではメーカーによる自主規制と回収が促されている。

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