脊髄小脳変性症
【識別】
緩徐に発症し、進行性の経過を示す。
病型によっては家族性、遺伝性に発現する。
主要症候は小脳性、または後側索性の運動失調であるが、自律神経症候や痙性麻痺のもある。
その他の症候として錐体外路徴候、錐体路徴候を示すものがある。
頭部CTやMRIで小脳萎縮、脳幹萎縮が見られる。
【分類について】
脊髄小脳変性症は、遺伝性のものが40％を超え、他の神経変性疾患と比べて遺伝性は強く、その中でも常染色体優性遺伝性のものが圧倒的に多く、ほとんどは脊髄小脳失調症1型、2型･・と順に呼ばれてます。分類は、それ以外の遺伝性と孤発性に区別されてます。
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