筋萎縮性側索硬化症
【分類】
ALSは発症様式により、３型に分けられることがあります。
(1)上肢の筋萎縮と筋力低下が主体で、下肢は痙縮を示す上肢型(普通型)
(2)言語障害、嚥下障害など球症状が主体となる球型(進行性球麻痺)
(3)下肢から発症し、下肢の腱反射低下・消失が早期からみられ、二次運動ニューロンの障害が前面に出る下肢 型(偽多発神経炎型)
これ以外にも呼吸筋麻痺が初期から前景となる例や、体幹筋障害が主体となる例などもあり多様性がみられます。
【症状と経過】
基本的には一次運動ニューロン障害の症候として、痙縮、腱反射亢進、病的反射の出現がみられ、二次運動ニューロン障害の症候として、筋力低下、筋萎縮、線維束性収縮が認められます。発語、嚥下に関与する筋を支配する運動ニューロンが障害されると、構音障害、嚥下障害をきたし、呼吸筋を支配する運動ニューロンが障害されると呼吸障害を起こします。ALSでは、最終的には進行して、上位と下位の運動ニューロンが共に障害されますが、病初期には下位運動ニューロン障害、もしくは上位運動ニューロン障害のみが前景となることがある。また、比較的長期間にわたり、いずれかの特定のニューロンの障害のみが持続する症例も存在します。
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