神経線維腫症１型について
神経線維腫症１型(レックリングハウゼン病） より ★ 神経線維腫症１型(レックリングハウゼン病）とは
神経線維腫症は、皮膚、神経を中心に人体の多くの器官に神経線維腫をはじめとするさまざまの異常を生じる遺伝性の病気。
患者の割合は人口約3,000人に対して１人の割合。
主な症状は皮膚にできる色素斑（しみ）、皮膚の神経線維腫、目、骨の異常など。
神経線維腫は、皮膚や、皮膚より下の組織にできる良性腫瘍で、神経性の細胞や線維性の組織、非常に細い血管などからできています。
主な症状とおおよその初発年齢、合併率
●カフェ・オ・レ斑 生下時 100%
小レックリングハウゼン斑 幼児期 95%
皮膚の神経線維腫 思春期 95%
びまん性神経線維腫 学童期 10%
悪性神経線維腫 2%
●脊椎の側弯 学童期 10%
頭蓋骨・顔面骨の欠損 生下時 5%
四肢骨の変形・骨折 乳児期 3%
虹彩小結節 学童期 70%
聴神経腫瘍 4%
●脊髄腫瘍 5%
脳波の異常 50%
貧血母斑 小児期 70%
●は、うちの子の症状です。
神経線維腫症は、皮膚、神経を中心に人体の多くの器官に神経線維腫をはじめとするさまざまの異常を生じる遺伝性の病気。
患者の割合は人口約3,000人に対して１人の割合。
主な症状は皮膚にできる色素斑（しみ）、皮膚の神経線維腫、目、骨の異常など。
神経線維腫は、皮膚や、皮膚より下の組織にできる良性腫瘍で、神経性の細胞や線維性の組織、非常に細い血管などからできています。
主な症状とおおよその初発年齢、合併率
●カフェ・オ・レ斑 生下時 100%
小レックリングハウゼン斑 幼児期 95%
皮膚の神経線維腫 思春期 95%
びまん性神経線維腫 学童期 10%
悪性神経線維腫 2%
●脊椎の側弯 学童期 10%
頭蓋骨・顔面骨の欠損 生下時 5%
四肢骨の変形・骨折 乳児期 3%
虹彩小結節 学童期 70%
聴神経腫瘍 4%
●脊髄腫瘍 5%
脳波の異常 50%
貧血母斑 小児期 70%
●は、うちの子の症状です。
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