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2007/07/13

以前、オーガニックとクローンでミトコンドリアと母系遺伝に付いて触れましたけれど、ミトコンドリア病に関しましては、容量の問題もあり、書いていなかったと思います。

瀬名秀明のパラサイト・イヴで広く知られるようになったとは思いますけれど、まず、ミトコンドリアに付いて確認しておきます。

Ｗｉｋｉによりますと、ミトコンドリアとは真核生物の細胞小器官であり、酸素呼吸の場として知られている、とあります。
機能は「電子伝達系による酸化的リン酸化によるエネルギー生産」で、その起源は、「進化論的にはミトコンドリアは好気的バクテリア細胞が真核細胞に共生することによって獲得されたと考えられている（リン・マーギュリスの細胞内共生説）」、とされている様です。

人間の身体を日本という国に喩えますと、身体の各器官は（地方）自治体、各器官を構成する個々の細胞は一軒の家の様なものでしょうか。
この家には主人と多数の召使が住んでいるとします。

始めは主人だけが住んでいたのに、いつの間にか好気性バクテリア（＝ミトコンドリアの前身）が入り込んで主人の世話を焼く様になり、そのまま済みつき、出来た集団が現在の真核細胞、というのが分かり易い喩えと思います。

こういう経緯から、一つの細胞には、１つの核ＤＮＡ（主人の遺伝子）と多数のミトコンドリアＤＮＡ（召使の遺伝子）が存在します。
Ｗｉｋｉには、１つの細胞には多いものでは数千個も存在するとあります。

ミトコンドリア病は、主にこの召使（ミトコンドリア）が上手く働けなくなって発生する問題（疾病）で、ミトコンドリアは体中の器官の至る所に存在しますから、発症する部位により様々な症状が出る、ということの様です。
Ｗｉｋｉには、ミトコンドリア脳筋症の3大病型としまして

・慢性進行性外眼麻痺症候群、CPEO - 眼瞼下垂、外眼筋麻痺
　・Kearns-Sayre症候群、KSS - 外眼筋麻痺、網膜色素変性、心伝導ブロックが三主徴である。筋力低下などを併発する。

・赤色ぼろ線維・ミオクローヌスてんかん症候群（福原病、マーフ、ragged-red fibreを伴うミオクローヌスてんかん、MERRF） - ミオクローヌス、痙攣、小脳症状、筋症状が主。子供に多い。知的退行、歩行障害に至る。40%に心筋症を合併。

・ミトコンドリア脳筋症・乳酸アシドーシス・脳卒中様症候群（メラス、卒中様症状を伴うミトコンドリア脳筋症、MELAS） - 脳卒中様の発作を起こすことが特徴。頭痛、嘔吐が初発症状であることが多い。筋力低下、知能障害などが起こる場合もある。

が挙げられています。
そして、これ以外にも多数あり、最近知れ渡るようになりました糖尿病（全体の１％程度？）や、肥大型心筋症等がお馴染みのところと思います。

臨床検査部にDNA診断・治療室があり、病気の概要に関しましては、このミトコンドリア病についてが分かり易いかも知れません。

この病気の原因のひとつは、ミトコンドリアＤＮＡの高い塩基置換速度にある様です。
国立遺伝学研究所のＤＮＡ人類進化学　ミトコンドリアＤＮＡ

つまり、突然変異が起こる可能性は、ミトコンドリアＤＮＡ（召使）の方が核ＤＮＡ（主人）よりも５～１０倍も高い、と言い換えることが出来ると思います。
パラサイト・イブでは、このことから、ミトコンドリア（＝召使）が核ＤＮＡ（＝主人）よりも非常に速く進化し、主人を操る能力を持つに至った、という設定でした。

但し、現実の突然変異は、良い方（進化）に出ることは殆どなく、多くの場合は何らかの異常として現れる様です。
ショウジョウバエに放射線を投射して突然変異を起こさせる実験は有名と思いますけれど、この放射線を利用した突然変異育種等、突然変異法の解説を見ましても、有用な突然変異は非常に少ない、とあると思います。

ミトコンドリア病の原因のひとつも、こういった突然変異によるミトコンドリアの失活とこれが引き起こす細胞の呼吸困難（エネルギー不足）にある様です。
原因に関しましては、この難病情報センターのミトコンドリア病　「4. この病気の原因はわかっているのですか」　が分かり易いと思います。

要するに、召使が病気になって、主人のために食事が作れなくなった、というような状況と思いますけれど、原因としましては、これ以外にも核ＤＮＡ（主人）側に問題がある場合もある様です。

ＮＩＫＫＥＩの日仏チーム、ミトコンドリア病の原因遺伝子発見というニュースがありましたけれど、難病情報センターのミトコンドリア病には、

『ミトコンドリア遺伝子の変異が原因の場合には、遺伝する場合と遺伝しない場合があります。
ミトコンドリア遺伝子の挿入や欠失などの再配置を原因とするミトコンドリア病は、ほとんどの場合、弧発例（兄弟・姉妹は正常）で、遺伝しません。』

とあります。

また、去年の暮には、ミトコンドリアDNA複製の常識の一端が覆る　- ミトコンドリアDNA複製開始には遺伝的組換え開始と共通の装置がはたらく - というニュースもあり、

・ホモプラスミーへのリセット
・ミトコンドリアDNAの変異で呼吸の機能を失った細胞が器官の細胞集団で優性になってしまう理由

が（酵母で）解明された、というものでした。
これにより、「現在、手の打ちようがないとされている高齢化にともなうミトコンドリアDNAの変異蓄積やミトコンドリア症に対しても何らかの対策が見付かる可能性が出てきました。」、とあります。

以上がミトコンドリア病の大まかな状況ですけれど、何故今回これを取り上げたかといいますと、ミトコンドリア関連の本を読んでいて、『動物のミトコンドリアゲノムの構成や配置、遺伝暗号やｔＲＮＡの特徴などが明らかにされていった。それらはヒトのｍｔＤＮＡと同じ特徴を持っていた。』、という部分が目に留まったからです。

ヒトも動物も同じ様なミトコンドリアＤＮＡを持つのに、犬のミトコンドリア病というのは聞いた事がありませんでした。
ｇｏｏｇｌｅで『ミトコンドリア病　犬』や『犬のミトコンドリア病』を検索して見ましても、該当する様なサイトは見当たりません。

けれども、ＭＥＤＬＩＮＥで検索しますと、やっぱり見つかりました。

Mitochondrial myopathy in a german shepherd dog. と、全文は Mitochondrial myopathy in a german shepherd dog. （ＰＤＦです）に、９ヶ月のジャーマン・シェパードの例が掲載されています。
進行性の運動不耐性で、筋肉症様の症状の様です。

Ｍｅｒｃｋの Small Animals には、クランバー/サセックス・スパニエルとオールド・イングリッシュ・シープドッグのミトコンドリア病が掲載されていました。

ミトコンドリア病の患者数は、未だ正確には分かっていないようですけれど、難病情報センターのミトコンドリア病には、「ミトコンドリア病の患者数は数万人に達すると見積もられています」とあります。

また、最近では、ミトコンドリアDNA欠失が脳に蓄積するマウスにおける躁うつ病類似の行動学的表現型や躁(そう)うつ病（双極性障害）にミトコンドリア機能障害が関連　- 躁うつ病の発症メカニズム解明につながる初めてのモデル動物の可能性 - 、躁うつ病の原因はここまでわかった！（ＰＤＦです）等にあります様に、躁鬱病の原因（の一つ？）ではないか、という可能性も示唆されています。

単純に塩基置換速度から考えますと、通常の遺伝病の５～１０倍の発生頻度であってもおかしくないと思います。
ミトコンドリア病自体が最近分かった疾病ですので、正確な実体が分かれば、患者数はもっと多いのかも知れません。

そして、犬に関しましても、これまでは分からなかっただけで、原因不明、或いは他の疾患と勘違いされたり、といった様な処置をされていた可能性はなかったのでしょうか？

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最終更新日 2007/07/14　05:10:04 AM
コメント(82) | コメントを書く

■コメント

チョコバーならぬチョコチンｗｗｗｗｗｗｗ

ゆーたさん

>>> 120
ゆかりちゃんと会ったんだけどさ、あの子工口すぎ( ；゜Д゜)
アイスとかチョコレートとかを俺の珍珍に塗りたくっていっぱいペロペロしてくれたよヽ(´ー｀)ノ
アイス塗られた時はヒヤっとしすぎてタマがキュゥ～ってなったよｗｗｗｗｗ
それにしてもうまそうにしゃぶる子だな(*´д｀*)
http://support99.net/rachio/uqiLzuX/ (2008/08/31　05:51:36 PM)