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どんな病気?
どんな病気?
1888年 フランス人医師ファローが初めて記載した、最も頻度の高いチアノーゼ性心疾患で
「四徴(4つの特徴的な徴候の意味)」とは
1 心室中隔欠損症(右心室と左心室の間の孔)
2 肺動脈狭窄(右室~肺動脈の狭小化)
3 大動脈右室騎乗
(本来左心室から出ている大動脈が右心室と左心室の両方にまたがって出ている状態)
4 右室肥大(右心室壁の肥厚)
で、全先天性心疾患の6%前後を占める。
肺動脈に流れるはずの酸素含量の少ない静脈血が、
肺動脈狭窄と心室中隔欠損のため右心室から左心室を経由して大動脈へ流れ込んでしまうため、
動脈血中の酸素含量が低下し、低酸素血症(チアノーゼ)が発生する。
強い肺動脈狭窄のため肺で酸素化される血液が極端に減少すると、
無酸素発作を起し生命に危険が及ぶ場合もある。
根治手術では心室中隔欠損閉鎖、肺動脈狭窄解除を行う。
最近では乳幼児期に根治手術を行うことが多くなっている。
ファロー四徴症にもいろいろなタイプがあり,
最も重症の場合は、肺動脈弁が完全に閉鎖している「極型」と言われ,
肺動脈へは大動脈からの「側副血行」といわれる
大小の異常な血管を通って血液が流れている。
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