あるけ　あるけ

アルブライト症候群

McCune Albright症候群

2003.2.2の病状説明書より

McCune Albreght症候群とは、色々なホルモンが細胞にくっついた後に、
その効き目を発揮する間の過程に関わる蛋白質に異常があるために、
ホルモンが常に細胞に働きかけているような状態になってしまうために起こる様々な症状を呈する病気です。

この蛋白質の異常は赤ちゃんが受精卵から育つ途中で起こるため、
問題を持つ細胞は体の中の様々な臓器に存在しうるのです。

異常がどの臓器に存在するかは患者さんによって異なり、
その分布と広がりと程度により、症状の種類と重さが左右されると考えられています。

樹君に見られる症状は次のようなもの。(2.2現在)

・皮膚の色素班、　・低リンくる病様病変(多骨性繊維性骨異形成疑い)、
・高血圧、　・頻脈、　・体重増加不良　、・腎石灰化症、　・易感染症(尿路感染の反復の疑い)、
・心奇形、　・血液検査の異常(低リン血しょう、高カルシウム血しょう)、　・貧血、　・肝機能障害(胆汁うっ滞型)。
また、甲状腺ホルモンや副腎皮質ホルモンの過剰。

現在の合併症は多岐にわたっており、困難が予想されます。

この病気は軽くて青年期に気付かれる人から、
赤ちゃんのうちから気付かれる重い人まで様々な程度があり、
樹君は重いタイプであると考えられます。

一般的には、命に関わることは少なく、
知能や発達面では問題ないとされます。

しかし、樹君の様な重い患者さんでは、体調不良や発育不良が発達面に影響する可能性があります。

また重症の方では心肥大をきたしたり、突然死をきたす方もあり、
樹君についても心臓面で十分な注意が必要とかんがえられます。

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