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＜感想＞　★★★★☆

致死性家族性不眠症（以下ＦＦＩと表記します）という病気をご存知でしょうか？

特定の家系にのみ高確率で発生する遺伝病で、発症すると不眠状態が続き

死に至ります。　発症する家系数は全世界でも４０ほどと言われている極めて

稀な病気ですが、日本でも数家系が報告されているようです。

本書では、かつて世界で唯一の家系とされていたイタリア人一族を取り

ＦＦＩで亡くなったヴェネツィアの医師

の末裔である彼らがＦＦＩを発症する確率は５０％です。　大半の遺伝病は保

因者の死によって淘汰されていきますが、ＦＦＩは５０代以降の発症という特

性をもっています。　当然ながら生殖期間を過ぎてからの発症となるわけで、

その遺伝子は確実に次世代に受け継がれていきました。　さらにその一族

がいわゆる名家であることも要因になっていると思います。

十八世紀から二十世紀半ばにいたるまで、呪いにも思える一族の死は遺伝

性の精神疾患や脳疾患とされていきますが、二十世紀の末に呪いの正体が

伝達性海綿状脳症 。

ＦＦＩは狂牛病（ＢＳＥ）やクロイツフェルト・ヤコブ病（ＣＪＤ）と同じプリオン病の

さて、ここまで相当の文字数を費やしましたが、ＦＦＩは本書の導入にすぎま

せん。　その大半は病態の特性を含めたプリオン病の歴史が語られます。　

研究者同士の葛藤や、かつて食人の儀式が行われていた未開の地で発見

される未知の疾病クールーなど、サイエンスミステリー仕立てで、理系オン

チの私でも読み進めることができました。

イギリスを端とするＢＳＥ騒動についても多くの頁を割いています。　当時、日

本政府もかなり神経質になっていたという印象がありますが、背景に日本人

の多くがＣＪＤに感染しやすい体質（世界の中では少数派）があるのではない

か？ということです。　そんなこと知ってました？？

大切なことはちゃんと知らせて欲しいですよね・・

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