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maruka-1988
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2013.02.05
カテゴリ： カテゴリ未分類
筋萎縮性側索硬化症とは、手足・胴体・のど・舌の筋肉がだんだんやせて力がなくなっていく病気です。しかし、筋肉そのものではなく、筋肉を動かしている運動神経細胞が死んでしまうために起こる病気です。イギリスではMND、運動ニューロン病、アメリカ合衆国ではルー・ゲーリック病とも呼ばれます。１年間で新たにこの病気にかかる人は人口10万人当たり0.4～1.9人です。全国では4000名以上の患者さんがいると考えられています。やや男性に多く認めます。この病気に最もかかりやすい年齢層は50～60歳代です。原因は不明です。興奮性アミノ酸の代謝に異常があるとの説や自己免疫病であるとの説がありますが、結論は出ていません。多くの場合遺伝性はありませんが、5～10％は遺伝することが分かっており、そのうちの２割では活性酸素などフリーラジカルを処理するスーパーオキサイド・デスムターゼという遺伝子の異常がみつかっています。
手指の使いにくさや筋肉のやせで始まることが多いです。しゃべりにくい、飲み込みにくいという症状で始まることもあります。いずれの場合でも、やがては全身の筋肉がやせて力が入らなくなり、歩けなくなって寝たきりとなり、水分・食べ物の飲み込みもできなくなります。一方、進行しても感覚や知能は侵されにくく、眼球運動障害や失禁もほとんどみられません。この病気は常に進行性で、途中で症状が軽くなるということはありません。徐々に全身の筋肉が侵され、最後は呼吸筋も働かなくなり呼吸不全で死亡します。人工的呼吸補助をしない場合、病気になってから死亡までの期間はおおよそ2～4年ですが、中には3～6ヶ月で亡くなってしまう例、10年以上ゆっくりと進行する例もあります。患者さんごとに経過が異なり、患者さんごとの対応が必要となります。 人工呼吸器を装着した場合、うまく行けば数年以上生存期間が延びますが、最後は感染症・全身衰弱などで亡くなります。ALSの進行を遅らせる可能性のあるリルゾールという薬が日本でも承認されています。
運動障害に伴って起こる痛みに対しては鎮痛剤を飲むことや適度のリハビリが有効です。不安・うつ状態には安定剤や抗うつ薬を使うこともあります。息苦しさに対しては、鼻マスクによる非侵襲的な呼吸の補助と挿管・気管切開による侵襲的（しんしゅう：進入し襲撃すること）な呼吸の補助があります。飲み込みにくさがある場合には、食物の形態を工夫（ピューレ・とろみなど半固形や冷たいものが飲み込みやすい）する、食べ方を工夫（少量ずつ口に入れ、顎を引いて飲み込む、食事中・後にはできるだけ上体を起こしている）するなどが有用です。また少量で必要な栄養がまかなえるように高カロリー、高蛋白の食べ物を中心にするのも有用です。飲み込みにくさがさらに進行した場合には、鼻やおなかの皮膚を介して管から流動食を補給したり点滴による栄養摂取などの方法があります。また、人工呼吸器装着の場合に多いのですが、運動障害が進行するとコミュニケーションが困難になります。文字盤や頻用意思表示カードを使うこともありますし、動きの残っている指や眼球運動を利用して、パソコンと特殊なセンサーを用い意思疎通することもあります。
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手指の使いにくさや筋肉のやせで始まることが多いです。しゃべりにくい、飲み込みにくいという症状で始まることもあります。いずれの場合でも、やがては全身の筋肉がやせて力が入らなくなり、歩けなくなって寝たきりとなり、水分・食べ物の飲み込みもできなくなります。一方、進行しても感覚や知能は侵されにくく、眼球運動障害や失禁もほとんどみられません。この病気は常に進行性で、途中で症状が軽くなるということはありません。徐々に全身の筋肉が侵され、最後は呼吸筋も働かなくなり呼吸不全で死亡します。人工的呼吸補助をしない場合、病気になってから死亡までの期間はおおよそ2～4年ですが、中には3～6ヶ月で亡くなってしまう例、10年以上ゆっくりと進行する例もあります。患者さんごとに経過が異なり、患者さんごとの対応が必要となります。 人工呼吸器を装着した場合、うまく行けば数年以上生存期間が延びますが、最後は感染症・全身衰弱などで亡くなります。ALSの進行を遅らせる可能性のあるリルゾールという薬が日本でも承認されています。
運動障害に伴って起こる痛みに対しては鎮痛剤を飲むことや適度のリハビリが有効です。不安・うつ状態には安定剤や抗うつ薬を使うこともあります。息苦しさに対しては、鼻マスクによる非侵襲的な呼吸の補助と挿管・気管切開による侵襲的（しんしゅう：進入し襲撃すること）な呼吸の補助があります。飲み込みにくさがある場合には、食物の形態を工夫（ピューレ・とろみなど半固形や冷たいものが飲み込みやすい）する、食べ方を工夫（少量ずつ口に入れ、顎を引いて飲み込む、食事中・後にはできるだけ上体を起こしている）するなどが有用です。また少量で必要な栄養がまかなえるように高カロリー、高蛋白の食べ物を中心にするのも有用です。飲み込みにくさがさらに進行した場合には、鼻やおなかの皮膚を介して管から流動食を補給したり点滴による栄養摂取などの方法があります。また、人工呼吸器装着の場合に多いのですが、運動障害が進行するとコミュニケーションが困難になります。文字盤や頻用意思表示カードを使うこともありますし、動きの残っている指や眼球運動を利用して、パソコンと特殊なセンサーを用い意思疎通することもあります。
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