
とくに、閉塞性肥大型心筋症、心室頻拍・心室細動などの心室性不整脈、心房細動などの上室性不整脈を合併する症例、さらに拡張相へ移行して難治性心不全を呈する例など、治療に難渋するケースが少なくありません。
胸痛や労作時呼吸困難といった自覚症状の軽減には、まずβ遮断薬が基本となります。これに加えて、Ia 群抗不整脈薬であるジソピラミドやシベンゾリンが用いられることが多いです。
薬物治療に抵抗性を示す閉塞性肥大型心筋症に対しては、カテーテルを用いた経皮的中隔心筋焼灼術(PTSMA)が選択肢となります。
肥大型心筋症における突然死の一次予防として推奨度が高いのは、
① 競技レベルの運動の中止と、
② 植込み型除細動器(ICD)の導入です。
致死的不整脈に対して薬物治療を行う場合は、β遮断薬とIII群抗不整脈薬(アミオダロン)が選択肢となります。なお、その他の抗不整脈薬については、突然死予防のエビデンスは示されていません。
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