くーちゃん　わーるど

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2007年05月24日

心配・・・いっぱい。

(2)

テーマ：子供の病気(2175)

カテゴリ：カテゴリ未分類

こんにちは
良いお天気です＾＾
けれど・・・こうちゃんはまだまだ病院通い・・・・

咳が一向に良くなりません＞＜

今日は、主治医のＮ先生から・・・
先日どうも心配する要因を調べていたらしく、（可能性のあるものは調べてみようとおもったそうです）
その結果が出たと教えてもらいました・・・。
なぜ検査したかというと・・
１・・こうちゃん（おにーちゃんも）風邪をよくこじらすこと。
２・・白血球だけじゃなく、ＣＲＰが異常値（かなり↑になる・・；；）になること。
３・・頻回に繰り返すこと・・・。
４・・肺炎を何回も経験してること。
などなど。・・だそうですｗ

結果・・・
免疫不全症ではないだろう。。。ということ。
え？？？？なに？それ。
うちの子免疫ついてないの？？？？
と、驚きました

確かに、風邪を引けば長引き、挙句の果ては入院。
上の子も下の子も「敗血症」と診断されたことがあるし
原因不明で何度も、分からなかったこともあるし・・・
今回は「免疫不全症」・・
まぁ、違ったんですけど。

とにかく、いろんな病名出る出る。
わけわからんｗｗｗｗｗｗついていけないｗ
勉強不足なんだけどさ・・。
毎回勉強させてもらってますわーー＾＾；

・・で、しらべてみましたｗ

1. 原発性免疫不全症候群とは
体内に侵入した病原体を排除する機構の欠損を主病態とする先天性あるいは遺伝性の疾患群です。障害される免疫担当細胞（たとえば、好中球、T細胞、B細胞）などの種類や部位により多数の疾患に分類されます。疾患により重症度はさまざまですが、重症感染のため重篤な肺炎、中耳炎、膿瘍、髄膜炎などを繰り返します。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
疾患により異なりますが、まれな疾患です。比較的頻度の高いX連鎖無rグロブリン血症と慢性肉芽腫症は日本全国でともにおよそ200人から300人くらい存在すると思われます。

3. この病気はどのような人に多いのですか
X連鎖の遺伝形式をとるX連鎖高IgM症候群、X連鎖無rグロブリン血症、X連鎖重症複合免疫不全症、ウイスコット・アルドリッチ症候群などは男児に発症します。常染色体劣性型の疾患では男女ほぼ同数と考えて良いと思います。発症年令は、抗体欠乏を主徴とする免疫不全症では胎盤移行抗体のなくなる生後６ヶ月ころから発症し、好中球やT細胞機能の異常による免疫不全症では生後早期から発症する傾向があります。

4. この病気の原因はわかっているのですか
多くは免疫を制御する蛋白の遺伝子の異常です。この10年間に代表的な原発性免疫不全症候群の原因遺伝子はほとんど解明され、診断や治療に役立っています。しかし、IgGサブクラス欠乏症や慢性良性好中球減少症のように一時的な免疫系の未熟性によると思われる疾患もあります。

5. この病気は遺伝するのですか
遺伝性の病気ですが、散発例も多くみられます。X連鎖の遺伝形式では、母親が保因者の場合、生まれてくる男児は２分の１の確率で発症します。女児は２分の１の確率で保因者となります。

6. この病気ではどのような症状がおきますか
主な症状は易感染性です。風邪がなかなか直らなかったり、何度も発熱し、入院治療が必要です。重症のタイプでは感染が改善せず、致死的となることもあります。好中球や抗体産生の異常による疾患では細菌感染が多く、T細胞などの異常ではウイルス感染が多い傾向があります。

7. この病気にはどのような治療法がありますか
疾患・重症度により治療法が選択されます。

軽症例では、抗菌薬の予防内服によりかなりの効果があります。抗体欠乏を主徴とする免疫不全症では、月１回ほどの免疫グロブリン製剤の補充により感染はほぼ予防できます。

X連鎖重症複合免疫不全症などの重症なタイプでは骨髄移植が選択されます。骨髄移植の成績が悪かったり移植が不可能な場合は遺伝子治療が検討されています。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか
疾患や重症度によりかなり異なります。軽症例では予防内服などにより通常の日常生活が送れます。また疾患により経過中に易感染性が消失することもまれではありません。それに対し、X連鎖重症複合免疫不全症などは骨髄移植をしないと多くは１歳以上まで生存できません。また、慢性肉芽腫症などは予防内服をしていても、３０歳以上になるとかなり予後不良となります。

今回の結果では違ったけれど、まだまだわからないことだらけなので様子は見ていかないといけない。。。ということです＾＾；