Pronóstico :

· Los defectos pequeños, Membranosos y Musculares (mayormente por la hipertrofia) cierran espontáneamente 30-35% antes del 1 ^er año.

· Los defectos Infundibular y de entrada no cierran espontáneamente.

· Riesgo de endocarditis infecciosa (menos de 2%), dar profilaxis en procedimientos.

Tratamiento

· Cierre quirúrgico en los defectos Infundibular (asociado a insuficiencia aortica) o de Entrada.

· En todos tratamiento médico al comienzo y según respuesta se da chance a operar (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina - IECA, diuréticos, Digital (?)).

· Con Flujo P/S > 1,5 – 2 (sin CIA) se opera sin demora (previa evaluación de la resistencia pulmonar).

“Cirugía Paliativa”- Cerclaje o “banding” de la arteria pulmonar (para reducir el flujo pulmonar): solo en caso de defecto difícil de operar (por marasmo o defectos múltiples).

Ductus arterioso persistente

Fisiopatología:

· Se cierra generalmente a las 10-15 horas del nacimiento. Dura más en prematuros.

· El mecanismo es por disminución de prostaglandina E ₁ (exógena), E ₂ , I ₂ o su menor sensibilidad al ella; por aumento de O ₂ .

· Primeras 12 horas: migración de músculo liso y acercamiento de la intima, plegamiento y cierre.

· 2-3 semanas se produce la fibrosis de media e intima y formación del ligamento; cierre del 90% a las 8 semanas.

· Alteración: Mayor sensibilidad a las prostaglandinas (prematuros) o mala migración muscular lisa.

Evolución:

· Se produce shunt de izquierda a derecha, aumenta el retorno venoso al lado izquierdo (aumenta precarga) con mayor trabajo, hipertrofia y dilatación del mismo.

· Según el grado moderado a severo se tolera o no, luego hay falla cardiaca Izquierda con edema pulmonar y retención hídrica → Hiperflujo pulmonar y falta de regresión muscular lisa → HTP fija (disminución de trama pulmonar) → Crecimiento y presiones derechas→ Shunt de derecha a izquierda.

Clínica: pérdida de peso, sudoración.

Exploración:

Pulso:

· Celer (sube y baja bruscamente) y saltón; similar al de la insuficiencia aórtica.

· Pulso amplio, así no exista soplo.

Auscultación: En foco pulmonar (2EICI). Los pequeños se escuchan el primer año.

· Soplo Sistólico en ductus arterioso pequeño y Continuo (con refuerzo telesistólico y protodiastólico) en el moderado a grande.

· 3R por aumento de volúmenes (similar a comunicación interventricular - CIV).

· Soplo continuo (maquinaria, vapor, Gibson).

· La característica diferencial es que aumenta o disminuye con la posición de la cabeza.

Presión arterial: aumentada, la diferencial es elevada.

ECG: Sobrecarga de cavidades izquierdas VI (v5, v6) AI (P ancha).

Rx Tórax:

· Crecimiento tronco pulmonar.

· Cardiomegalia (por crecimiento cavidades Izquierdas).

· Atelectasias pulmonares por crecimiento de aurícula izquierda.

· Congestión pulmonar (al comienzo) y Disminución de trama (HTP).

Ecocardiograma: Se ve el shunt y da diagnóstico (puede ser silente).

Tratamiento:

· Depende mucho de si es una patología Ductus-Dependiente y el solo hecho de presentar síntomas.

· Solo en PREMATUROS emplear Indometacina (ibuprofeno):

Pauta corta:

< 1250 2mg/kg/dosis (0 horas) luego 1mg/kg/dosis (12, 36 horas).

> 1250 2mg/gk/dosis (0, 12, 36 horas).

Pauta larga: 1mg/kg/dia por 5-6 días.

Tratamiento quirúrgico o intervencionista:

Cateterismo intervencionista: dispositivo de “Doble paraguas” a través venoso, se emplea en:

Sintomaticos o asintomáticos.

Peso > 8kg, > 1 año y < 8 mm de diámetro.

Se puede emplear “coils” o “espirales” en ductus largos y estrechos.

Cirugía: Ligadura, sección, clamps, sutura. Toracotomía izquierda (muy baja mortalidad).

Diferir si hay endarteritis ya tratada por que está edematoso.

Se opera si: peso < 8kg, sintomaticos, ductus de gran tamaño, HTP importante. En asintomáticos diferir 1 o 2 años.

Según evidencia

§ Clase I: Cierre del PDA es apropiado :

ü a. Pacientes sintomáticos

ü b. Pacientes con soplo continuo

ü c. Pacientes asintomáticos con soplo sistólico (que indica regresión del continuo).

§ Clase II: Cierre del PDA puede estar (o no) indicado:

ü Pacientes con ductus silentes como hallazgo ecocardiográfico

§ Clase III: Cierre del PDA es inapropiado:

ü Pacientes con enfermedad vascular pulmonar irreversible