Tetralogía de Fallot
Características:
1. Estenosis pulmonar infundibular, mixta.
2. CIV.
3. Cabalgamiento de Aorta, dextroposición de aorta, transpuesta.
4. Hipertrofia VD.
Trilogía de Fallot:
1. Estenosis Pulmonar.
2. CIA. (NO CIV).
3. Hipertrofia VD.
Pentalogía de Fallot: Tetralogía de Fallot + Comunicación interventricular.
Fisiopatología:
§ Hay Shunt de derecha a izquierda, debido a la estenosis pulmonar Moderada a Severa (> infundibular) que se incrementa.
§ Si disminuye la resistencia periférica (ejercicio, llanto, dolor) aumenta el shunt → Crisis hipóxica, accidente cerebrovascular (ACV), Muerte.
§ La hipoxia crónica produce:
§ Policitemia (trombosis cerebral, pulmonar).
§ Alteraciones de coagulación (diátesis).
§ Ferropenia.
Clínica de la tetralogía de Fallot:
§ Es rara la insuficiencia cardiaca, pero la cianosis se produce casi al 100% al año.
§ Las crisis hipoxémicas son más frecuentes hasta los 2 años (cianosis severa, convulsiones, pérdida de conciencia, muerte)
§ La cianosis depende del grado de estenosis pulmonar (protege del daño pulmonar).
§ Signos generales: retardo ponderal, cianosis, acropaquia.
§ Signos de estenosis pulmonar: soplo sistólico en foco pulmonar (menor cuando hay crisis).
§ Radiografía de tórax:: silueta en forma de “zueco” o “bota” con la punta por el ventrículo derecho y depresión a nivel de arteria pulmonar (signo del hachazo).
§ Electrocardiograma (ECG): hipertrofia del ventrículo derecho (HVD), hipertrofia de aurícula derecha (HAD), eje derecho.
Fallot Rosado o acianótico (estenosis ligera):
§ Existe cierto grado de cortocircuito de izquierda a derecha.
§ Hay cianosis (desaparece con posición mahometana), pero poco frecuente.
Fallot Clásico o Cianótico (estenosis moderada):
§ Flujo pulmonar reducido y cortocircuito de derecha a izquierda importante.
§ Clínica intermedia: cianosis, crisis, disnea, etc.
Fallot Extremo o pseudotronco (Estenosis pulmonar severa o atresia pulmonar)
§ Cianosis intensa, cuya circulación pulmonar se mantiene gracias a la circulación bronquial.
§ Clínicamente fatiga, dificultad para la lactancia, cansancio general.
Pronóstico : La insuficiencia cardiaca derecha es excepcional , se produce en mayores de 50 años, hipertensos, con agenesia pulmonar.
Tratamiento de la tetralogía de Fallot:
Tratamiento de la crisis hipóxica:
§ 1. Fenilefrina: 1 – 2 mg/kg/dosis vía intravenosa. Se puederepetir a los 5 min.
§ 2. Morfina: 0.1 mg/kg/dosisvía intravenosa - subcutánea. [Vasodilatador venoso periférico]
§ 3. Bicarbonato: 1 – 2 meq/ kg [si hay acidosis].
§ 4. Propanolol: 0.15 – 0.25 mg/kg/dosis vía intravenosa lenta. Se puede repetir la dosis a los 15 min. [↓ FC]
§ Oxigeno, posición genupectoral, normotermia, evitar estímulos.
Cirugía:
§ Corrección quirúrgica total:
o No depende de edad ni talla; Depende de del tamaño de la arteria pulmonar (hipoplasia es contraindicación relativa). Se difiere hasta que crezca (cirugía paliativa).
o 1. Cierre de comunicación interventricular (CIV); 2. Ampliar la estenosis infundibular pulmonar (resección muscular o parche).
§ Cirugía Paliativa: Se realiza una derivación Sistémico-Pulmonar (subclavio-pulmonar) para aumentar el flujo pulmonar (Anastomosis de Blalock-Taussing)
Atresia tricuspídea
Características:
§ No hay comunicación entre aurícula derecha y ventrículo derecho (Atresia Tricuspídea).
§ Se acompaña de comunicación interauricular (CIA con Shunt derecha-izquierda); comunicación interventricular (CIV con shunt de izquierda-derecha) y/o ductus arterioso persistente, todo ello para mantener un flujo pulmonar.
§ Ventrículo izquierdo dilatado.
Puede haber estenosis Pulmonar y/o Aórtica. Lo que da 3 tipos:
a) Atresia Tricuspídea + Estenosis pulmonar (Hay hipoflujo P): Es la más frecuente, Hay cianosis.
b) Atresia Tricuspídea sin Estenosis pulmonar (Hiperflujo pulmonar): conlleva a hipertensión pulmonar (HTP) e insuficiencia cardiaca (ICC).
c) Atresia Tricuspídea sin Estenosis pulmonar + Estenosis Aortica o coartación (Hiperflujo pulmonar y Obstrucción sistémica): es la más grave; hay insuficiencia cardiaca grave, precisa cirugía urgente.
Tratamiento de la Atresia tricuspídea:
Neonatos y lactantes:
§ Abrir tabique interauricular (Rashkind).
§ Luego fístula Sistémico-Pulmonar (Blalock- Taussing).
§ Últimamente se conecta la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha (fistula de Glenn).
Después de 3-4 años: Derivación atriopulmonar (Fontan).
