診断基準に定められた主要項目は①急速進行性糸球体腎炎、②肺出血または間質性肺炎、③腎・肺以外の臓器症状(紫斑、皮下出血、消化管出血、多発性単神経炎など)であり、このうち、2項目以上を満たし、組織所見が陽性の場合か、2項目以上を満たし、MPO-ANCAが陽性の場合に確定診断となります。
診断基準の主要項目に含まれるように、肺病変として肺出血及び間質性肺炎が高頻度に認められます。肺出血は10~36%に生じ、CT所見は他の疾患による肺出血の所見と同様、すりガラス影、網状影、小葉中心性粒状影、consolidationで、胸膜直下は比較的保たれます。
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