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Jan 11, 2016
カテゴリ： 認知症専門外来と専門往診の二刀流
長久手南クリニック 認知症/発達障害 新患予約サイト
ラグナシア
症例報告
インターネット検索で来院された。既往歴：H25甲状腺機能低下症。H26右大腿骨頸部骨折。H26/10アリセプト3-5-10mg、興奮して中止。物忘れ、易興奮、夜間不眠、易転倒、嚥下困難、多弁、寝言、鬱状態、真面目、語義失語を呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.左＞右前頭葉萎縮軽度、3.左＞右側頭葉萎縮先端部軽度、4.海馬萎縮なし、5.両側基底核ラクナ脳梗塞数カ所、6.その他 左＞右ピック切痕。以上から、レビースコア：4、ピックスコア：6、レビー・ピック複合(LPC)として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：6.5/9、改訂長谷川式：11/30、近時記憶1/6と中等度低下していた。認知機能低下にリバスタッチパッチ4.5mgを開始、フェルガード100M粒4錠を勧めた。脳梗塞にプレタール100mgを開始した。甲状腺機能低下症にチラーヂン100μg継承した。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：18/30(+7)、近時記憶4/6(+3)と著明改善、いらいら偶に以外上記周辺症状はすべて消失した。FT4=2.01と高値でありチラーヂン100μgから75μgへ減量した。
ケアマネからの紹介である。物忘れ、暴言、易興奮、収集癖を呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.右＞左前頭葉萎縮軽度、3.側頭葉萎縮なし、4.海馬萎縮なし、5.脳梗塞なし、6.その他 右＞左淡蒼球石灰化、ピック切痕。以上から、レビースコア：0.5、ピックスコア：4、前頭側頭葉変性症(FTLD)を呈する石灰化を伴うびまん性神経原線維変化病(DTNC)類似疾患として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：8/9、改訂長谷川式：27/30、近時記憶5/6と軽度低下していた。認知機能低下/前頭葉症状にフェルガード100M粒4錠を勧めた。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：29/30(+2)、近時記憶6/6(+1)と治癒状態となり、いらいら偶に以外上記周辺症状はすべて消失した。一発改善である。
ケアマネからの紹介である。前医1.アイミクス(アバプロ100mg/アムロジン10mg)2.リバスタッチ4.5mgなど。物忘れ、易興奮、昼間傾眠、嚥下困難、小刻み歩行、歯車様固縮、易転倒、甘い物好きを呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.前頭葉萎縮なし、3.側頭葉萎縮なし、4.右＞左海馬萎縮軽度、5.両側基底核ラクナ脳梗塞多数、境界領域梗塞、6.その他 両側淡蒼球石灰化。以上から、レビースコア：3.5、ピックスコア：3、レビー小体型認知症(DLB)を呈する石灰化を伴うびまん性神経原線維変化病(DTNC)類似疾患として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：8.5/9、改訂長谷川式：20/30、近時記憶1/6と軽度低下していた。認知機能低下にリバスタッチパッチ4.5mgを継承、フェルガード100M粒4錠を勧めた。脳血管性認知症(VD)にプレタール100mgとサアミオン10mgを開始、プロルベインDR4Capを勧めた。BP94/60であり、BP130-150を目標に降圧剤減量(アバプロ100mg/アムロジン10mgからアバプロ100mgへ減量)した。歩行困難にドパコール50mgを開始した。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：19/30(-1)、近時記憶3/6(+2)と軽度改善、上記周辺症状はすべて消失した。BP94/60であり、BP130-150を目標に降圧剤減量(アバプロ100mgからアバプロ50mgへ減量)した。歩行困難にドパコール発汗多量のため直ちに中止した。薬物過敏も加わりレビースコア3.5から5.5となった。
ケアマネからの紹介である。神経内科1.シンメトレル150mg2.アーテン3mg3.ドプス300mg4.エフピー5mg5.トレリーフ25mg。物忘れ、幻視、幻聴、易興奮、昼間傾眠、夜間不眠、夜間せん妄、徘徊、右不全片麻痺、易転倒、振戦、小刻み歩行、歯車様固縮、感情失禁、尿便失禁、嚥下困難、意識消失発作、語義失語を呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.左＞右前頭葉萎縮軽度、3.側頭葉萎縮、4.右海馬萎縮軽度、5.両側基底核ラクナ脳梗塞数カ所、6.その他 両側淡蒼球石灰化、左＞右大脳半球、左CBD切痕。以上から、レビースコア：12、ピックスコア：9、大脳皮質基底核変性症(CBD)を呈する石灰化を伴うびまん性神経原線維変化病(DTNC)類似疾患として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：0.5/9、改訂長谷川式：10/30、近時記憶2/6と高度低下していた。認知機能低下にリバスタッチパッチ2.25mgを開始、フェルガード100M粒4錠を勧めた。易興奮にシンメトレル中止ウインタミン4mg夕を開始した。レビーに合わない抗パーキンソン治療薬(抗パ剤)トレリーフ中止 エフピー5mgから2.5mgへ減量、流涎なくアーテン中止とした。レビーに合う抗パ剤ドパコール100mg開始、ドプス300mg継承した。幻視/幻聴に抑肝散5g/セレネース0.2mg、脳梗塞にプレタール50mgを開始した。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：10.5/30(+0.5)、近時記憶2/6(+ -)と軽度改善、夜間不眠、 REM睡眠行動障害、夜のみいらいら以外上記周辺症状はすべて消失した。予定通りエフピー中止、幻視および幻聴にドプス300mgから200mgへ減量、抑肝散5gから7.5gへ増量した。夜のみいらいらにウインタミン4mgから6mgへ微増、夜間不眠にベンザリン5mg、REM睡眠行動障害にリボトリール0.5mgを開始した。
知り合いからの紹介である。物忘れ、易興奮、妄想、甘い物好き、収集癖、生真面目、語義失語を呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.左前頭葉萎縮軽度、3.左側頭葉萎縮軽度、4.海馬萎縮軽度、5.両側基底核ラクナ脳梗塞数カ所、6.その他 左ピック切痕、左脳室拡大。以上から、レビースコア：2、ピックスコア：10、前頭側頭葉変性症(FTLD)として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：7/9、改訂長谷川式：5/30、近時記憶0/6と高度低下していた。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：9.5/30(+4.5)、近時記憶1/6(+1)と軽度改善、いらいら偶に以外上記周辺症状はすべて消失した。脳梗塞にプレタール50mgを開始した。
ピック病にアリセプトはダメ
前頭側頭型認知症(frontotemporal dementia、FTD,ピック病)は易興奮、甘い物好き、収集癖を3つの主症状としたアルツハイマー型認知症(ATD)やレビー小体型認知症(DLB)とは全く性格が異なる認知症です。それにも関わらず、認知症専門外来担当医師の経験不足から前頭側頭型認知症(ピック病)をアルツハイマー型認知症と誤診しアリセプト(後発品ドネペジル)3-5mgが処方されることが後を絶ちません。
1996年にイギリスのマンチェスター大学のグループによって前頭側頭葉変性症（FTLD）という概念が提唱され、前頭側頭型認知症(ピック病)はその下位概念に位置づけられました。神経病理学の発展により臨床症状から病理診断を予測することは困難であることが明らかになり臨床症候群として定義されたのです。すなわち、前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration、FTLD）とは、認知症症候群である前頭側頭型認知症(FTD=ピック病)に、失語症症候群である進行性流暢性失語（PNFA）および意味性認知症（SD）を加えた臨床症候群と定義されたのです。
前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration、FTLD）は脳の変性萎縮部位に対応した臨床像であり、前頭葉から側頭葉前方部に向けて萎縮が進行した場合がFTD(脱抑制行為から始まり後に失語症が加わるのが特徴（右側頭葉前方部に萎縮が進行した場合失語症が加わらない)、前頭葉と側頭葉を分けるシルビウス裂周辺(ブローカ領域)が萎縮した場合がPNFA(運動性(ブローカ)失語に似て発語が努力性であり復唱が出来なくなることが特徴、非常に希)、左側頭葉前方部から前頭葉に向けて萎縮が進行した場合はSD（感覚性(ウェルニッケ)失語に似て言語理解低下が特徴、前頭葉に病変が進行すると脱抑制が加わる、いわゆるピック化がみられる）となります。さらにFTDは脱抑制型および常同型(前頭葉下部眼窩面萎縮型)、無感情型(前頭葉上部皮質型)に分けられます。
アリセプトは超興奮性薬剤ですから前頭側頭型認知症(ピック病)にアリセプトが処方されるとアリセプト爆発(アリセプトによる異常興奮)を起こしてしまうのです。FTLDでも興奮性のないPNFAやSDであればアリセプトが処方されても効果はないものの異常興奮することはなくアルツハイマー型認知症と誤診されたまま漫然とアリセプトを処方され続けるのです。
ラグナシア
症例報告
インターネット検索で来院された。既往歴：H25甲状腺機能低下症。H26右大腿骨頸部骨折。H26/10アリセプト3-5-10mg、興奮して中止。物忘れ、易興奮、夜間不眠、易転倒、嚥下困難、多弁、寝言、鬱状態、真面目、語義失語を呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.左＞右前頭葉萎縮軽度、3.左＞右側頭葉萎縮先端部軽度、4.海馬萎縮なし、5.両側基底核ラクナ脳梗塞数カ所、6.その他 左＞右ピック切痕。以上から、レビースコア：4、ピックスコア：6、レビー・ピック複合(LPC)として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：6.5/9、改訂長谷川式：11/30、近時記憶1/6と中等度低下していた。認知機能低下にリバスタッチパッチ4.5mgを開始、フェルガード100M粒4錠を勧めた。脳梗塞にプレタール100mgを開始した。甲状腺機能低下症にチラーヂン100μg継承した。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：18/30(+7)、近時記憶4/6(+3)と著明改善、いらいら偶に以外上記周辺症状はすべて消失した。FT4=2.01と高値でありチラーヂン100μgから75μgへ減量した。
ケアマネからの紹介である。物忘れ、暴言、易興奮、収集癖を呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.右＞左前頭葉萎縮軽度、3.側頭葉萎縮なし、4.海馬萎縮なし、5.脳梗塞なし、6.その他 右＞左淡蒼球石灰化、ピック切痕。以上から、レビースコア：0.5、ピックスコア：4、前頭側頭葉変性症(FTLD)を呈する石灰化を伴うびまん性神経原線維変化病(DTNC)類似疾患として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：8/9、改訂長谷川式：27/30、近時記憶5/6と軽度低下していた。認知機能低下/前頭葉症状にフェルガード100M粒4錠を勧めた。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：29/30(+2)、近時記憶6/6(+1)と治癒状態となり、いらいら偶に以外上記周辺症状はすべて消失した。一発改善である。
ケアマネからの紹介である。前医1.アイミクス(アバプロ100mg/アムロジン10mg)2.リバスタッチ4.5mgなど。物忘れ、易興奮、昼間傾眠、嚥下困難、小刻み歩行、歯車様固縮、易転倒、甘い物好きを呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.前頭葉萎縮なし、3.側頭葉萎縮なし、4.右＞左海馬萎縮軽度、5.両側基底核ラクナ脳梗塞多数、境界領域梗塞、6.その他 両側淡蒼球石灰化。以上から、レビースコア：3.5、ピックスコア：3、レビー小体型認知症(DLB)を呈する石灰化を伴うびまん性神経原線維変化病(DTNC)類似疾患として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：8.5/9、改訂長谷川式：20/30、近時記憶1/6と軽度低下していた。認知機能低下にリバスタッチパッチ4.5mgを継承、フェルガード100M粒4錠を勧めた。脳血管性認知症(VD)にプレタール100mgとサアミオン10mgを開始、プロルベインDR4Capを勧めた。BP94/60であり、BP130-150を目標に降圧剤減量(アバプロ100mg/アムロジン10mgからアバプロ100mgへ減量)した。歩行困難にドパコール50mgを開始した。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：19/30(-1)、近時記憶3/6(+2)と軽度改善、上記周辺症状はすべて消失した。BP94/60であり、BP130-150を目標に降圧剤減量(アバプロ100mgからアバプロ50mgへ減量)した。歩行困難にドパコール発汗多量のため直ちに中止した。薬物過敏も加わりレビースコア3.5から5.5となった。
ケアマネからの紹介である。神経内科1.シンメトレル150mg2.アーテン3mg3.ドプス300mg4.エフピー5mg5.トレリーフ25mg。物忘れ、幻視、幻聴、易興奮、昼間傾眠、夜間不眠、夜間せん妄、徘徊、右不全片麻痺、易転倒、振戦、小刻み歩行、歯車様固縮、感情失禁、尿便失禁、嚥下困難、意識消失発作、語義失語を呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.左＞右前頭葉萎縮軽度、3.側頭葉萎縮、4.右海馬萎縮軽度、5.両側基底核ラクナ脳梗塞数カ所、6.その他 両側淡蒼球石灰化、左＞右大脳半球、左CBD切痕。以上から、レビースコア：12、ピックスコア：9、大脳皮質基底核変性症(CBD)を呈する石灰化を伴うびまん性神経原線維変化病(DTNC)類似疾患として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：0.5/9、改訂長谷川式：10/30、近時記憶2/6と高度低下していた。認知機能低下にリバスタッチパッチ2.25mgを開始、フェルガード100M粒4錠を勧めた。易興奮にシンメトレル中止ウインタミン4mg夕を開始した。レビーに合わない抗パーキンソン治療薬(抗パ剤)トレリーフ中止 エフピー5mgから2.5mgへ減量、流涎なくアーテン中止とした。レビーに合う抗パ剤ドパコール100mg開始、ドプス300mg継承した。幻視/幻聴に抑肝散5g/セレネース0.2mg、脳梗塞にプレタール50mgを開始した。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：10.5/30(+0.5)、近時記憶2/6(+ -)と軽度改善、夜間不眠、 REM睡眠行動障害、夜のみいらいら以外上記周辺症状はすべて消失した。予定通りエフピー中止、幻視および幻聴にドプス300mgから200mgへ減量、抑肝散5gから7.5gへ増量した。夜のみいらいらにウインタミン4mgから6mgへ微増、夜間不眠にベンザリン5mg、REM睡眠行動障害にリボトリール0.5mgを開始した。
知り合いからの紹介である。物忘れ、易興奮、妄想、甘い物好き、収集癖、生真面目、語義失語を呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.左前頭葉萎縮軽度、3.左側頭葉萎縮軽度、4.海馬萎縮軽度、5.両側基底核ラクナ脳梗塞数カ所、6.その他 左ピック切痕、左脳室拡大。以上から、レビースコア：2、ピックスコア：10、前頭側頭葉変性症(FTLD)として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：7/9、改訂長谷川式：5/30、近時記憶0/6と高度低下していた。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：9.5/30(+4.5)、近時記憶1/6(+1)と軽度改善、いらいら偶に以外上記周辺症状はすべて消失した。脳梗塞にプレタール50mgを開始した。
ピック病にアリセプトはダメ
前頭側頭型認知症(frontotemporal dementia、FTD,ピック病)は易興奮、甘い物好き、収集癖を3つの主症状としたアルツハイマー型認知症(ATD)やレビー小体型認知症(DLB)とは全く性格が異なる認知症です。それにも関わらず、認知症専門外来担当医師の経験不足から前頭側頭型認知症(ピック病)をアルツハイマー型認知症と誤診しアリセプト(後発品ドネペジル)3-5mgが処方されることが後を絶ちません。
1996年にイギリスのマンチェスター大学のグループによって前頭側頭葉変性症（FTLD）という概念が提唱され、前頭側頭型認知症(ピック病)はその下位概念に位置づけられました。神経病理学の発展により臨床症状から病理診断を予測することは困難であることが明らかになり臨床症候群として定義されたのです。すなわち、前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration、FTLD）とは、認知症症候群である前頭側頭型認知症(FTD=ピック病)に、失語症症候群である進行性流暢性失語（PNFA）および意味性認知症（SD）を加えた臨床症候群と定義されたのです。
前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration、FTLD）は脳の変性萎縮部位に対応した臨床像であり、前頭葉から側頭葉前方部に向けて萎縮が進行した場合がFTD(脱抑制行為から始まり後に失語症が加わるのが特徴（右側頭葉前方部に萎縮が進行した場合失語症が加わらない)、前頭葉と側頭葉を分けるシルビウス裂周辺(ブローカ領域)が萎縮した場合がPNFA(運動性(ブローカ)失語に似て発語が努力性であり復唱が出来なくなることが特徴、非常に希)、左側頭葉前方部から前頭葉に向けて萎縮が進行した場合はSD（感覚性(ウェルニッケ)失語に似て言語理解低下が特徴、前頭葉に病変が進行すると脱抑制が加わる、いわゆるピック化がみられる）となります。さらにFTDは脱抑制型および常同型(前頭葉下部眼窩面萎縮型)、無感情型(前頭葉上部皮質型)に分けられます。
アリセプトは超興奮性薬剤ですから前頭側頭型認知症(ピック病)にアリセプトが処方されるとアリセプト爆発(アリセプトによる異常興奮)を起こしてしまうのです。FTLDでも興奮性のないPNFAやSDであればアリセプトが処方されても効果はないものの異常興奮することはなくアルツハイマー型認知症と誤診されたまま漫然とアリセプトを処方され続けるのです。
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Last updated
Jun 18, 2023 05:05:59 PM
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