レビー小体(Lewy body)とはユダヤ人神経学者Frederic Henry Leweyフレデリック・ヘンリー・レビーによってパーキンソン病患者の脳幹で発見された封入体です。その当時、レビー小体は脳幹に限局しており、パーキンソン症状を伴う認知症はパーキンソン病にアルツハイマー型認知症が合併したものであると考えられていました。、しかし、日本人神経学者小阪憲司が認知症とパーキンソン症候群を主症状とし、レビー小体が脳幹だけでなく大脳皮質にも報告したレビー小体が蓄積されたパーキンソン症状を伴う病態としてレビー小体病(Lewy body disease)を提唱、さらにレビー小体病をレビー小体の分布から脳幹型、移行型、びまん型に分類し、脳幹型がパーキンソン病であり、びまん型がびまん性レビー小体病と総称されました。1996年レビー小体型認知症と総称することが決まり、臨床診断基準と病理診断基準がNeurology誌に掲載されました。この臨床診断基準により臨床診断が可能になり欧米ではアルツハイマー型認知症に次ぐ2番目に多い認知症であることがわかってきました。