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Dec 25, 2016
カテゴリ： 認知症専門外来と専門往診の二刀流
長久手南クリニック 認知症/発達障害 新患予約サイト
クリスマスディナー
クリスマスディナーwith ジョージアンパレス(ノリタケ)@自宅
クリスマスディナーwith ジョージアンパレス(ノリタケ)@自宅
症例報告
インターネット検索で来院された。既往歴：アリセプト3-5mg、吐き気、公立T病院神経内科～開業医 1.ドネペジル5mg、2.メマリー20mg、3.抑肝散5g、4.クエチアピン25mgなど。物忘れ、幻視、悪夢、薬物過敏、易興奮、夜間せん妄、語義失語、甘い物好き、膝組みを呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.前頭葉萎縮軽度、3.側頭葉萎縮なし、4.海馬萎縮軽度、5.両側基底核ラクナ梗塞多数、境界領域梗塞、6.その他 両側淡蒼球石灰化。以上から、レビースコア：5.5、ピックスコア：6、レビー・ピック複合(LPC)を呈する石灰化を伴うびまん性神経原線維変化病(DNTC)類似疾患として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：6/9、改訂長谷川式：8/30、近時記憶0/6と高度低下していた。認知機能低下に他院からドネペジル5mg/メマリー20mg継続、フェルガード100M粒4錠を勧めた。脳血管性認知症(VD)にプレタール100mgを開始、プロルベインDR4Capを勧めた。幻視に抑肝散5g継続、易興奮にクエチアピン25mg継続とした。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：10.5/30(+2.5)、近時記憶2/6(+2)と軽度改善、いらいら偶に以外上記周辺症状はすべて消失した。プロルベインDRは希望されなかった。開業医にプレタール100mg継承を依頼した。
ケアマネからの紹介である。物忘れ、幻視、幻聴、暴言、易興奮、帰宅願望、介護抵抗、昼間傾眠、夜間せん妄、REM睡眠行動障害、夜間不眠、易転倒、感情失禁を呈していた。頭部CT： 1.頭頂葉萎縮なし、2.前頭葉萎縮軽度、3.左＞右側頭葉萎縮中等度、4.左＞右海馬萎縮軽度、5.両側基底核ラクナ梗塞多数、境界領域梗塞。以上から、レビースコア：5、ピックスコア：7、レビー・ピック複合(LPC)/脳血管性認知症(VD)として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：0/9、改訂長谷川式：0/30、近時記憶0/6と高度低下していた。前頭葉症状にフェルガード100M粒1錠を勧めた。脳血管性認知症(VD)にプロルベインDR1Capを勧めた。REM睡眠行動障害にリボトリール0.25mg/抑肝散1.25gを開始した。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：5/30(+5)、近時記憶0/6(+-)と中等度改善、上記周辺症状はすべて消失した。
知り合いからの紹介である。既往歴：内分泌内科 1.メトグルコ 2.エパデールなど。物忘れ、幻視、易興奮、四肢冷感、失計算、腰痛症を呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.左＞右前頭葉萎縮軽度、3.左側頭葉萎縮軽度、4.左海馬萎縮軽度、5.両側基底核ラクナ梗塞数カ所、6.その他 左ピック切痕。以上から、レビースコア：4.5、ピックスコア：4、レビー・ピック複合(LPC)/多発性脳梗塞として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：8.5/9、改訂長谷川式：24/30、近時記憶5/6と軽度低下していた。認知機能低下にフェルガード100M粒4錠を勧めた。多発性脳梗塞にプロルベインDR4Capを勧めた。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：29/30(+5)、近時記憶5/6(+-)と中等度改善、上記周辺症状はすべて消失した。
開業医からの紹介である。既往歴：内科 1.ドネペジル3-5mgなど。物忘れ、アパシー、舌痛症、生真面目を呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.左＞右前頭葉萎縮軽度、3.左＞右側頭葉萎縮軽度、4.海馬萎縮軽度、5.両側基底核ラクナ梗塞数カ所、境界領域梗塞、6.その他 左＞右脳室拡大。 以上から、レビースコア：0.5、ピックスコア：2、前頭側頭葉変性症(FTLD)/脳血管性認知症(VD)として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：8/9、改訂長谷川式：24/30、近時記憶3/6と軽度低下していた。認知機能低下にドネペジル5mg中止、8日目からレミニール4mg/ナウゼリン10mgを開始、フェルガード100M粒4錠を勧めた。脳血管性認知症(VD)にプレタール100mgとサアミオン10mgを開始、プロルベインDR4Capを勧めた。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：26/30(+2)、近時記憶4/6(+1)と軽度改善、上記周辺症状はすべて消失した。頭痛/目眩のためプレタール100mgを中止した。
知り合いからの紹介である。物忘れ、悪夢、夜間大声、昼間傾眠、易転倒、生真面目、感情失禁を呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.前頭葉萎縮なし、3.右＞左側頭葉萎縮軽度、4.右＞左海馬萎縮軽度、5.両側基底核ラクナ梗塞数カ所、境界領域梗塞。以上から、レビースコア：3、ピックスコア：0、レビー小体型認知症(DLB)/脳血管性認知症(VD)として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：7.5/9、改訂長谷川式：11/30、近時記憶1/6と中等度低下していた。認知機能低下にレミニール4mg/ナウゼリン10mgを開始、フェルガード100M粒4錠を勧めた。脳血管性認知症(VD)にプレタール100mgとサアミオン10mgを開始した。5日後、吐気のためレミニール4mg/ナウゼリン10mg中止を指示した(薬物過敏のためレビースコア：5)。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：21/30(+10)、近時記憶3/6(+2)と著明改善、上記周辺症状はすべて消失した。
脳内生理的石灰化v.s.特発性基底核石灰化症
頭部CTを撮影して、石灰化を認めることはしばしばあり、多くは生理的な石灰化（異常ではない）です。このような生理的な石灰化がどこに起こりやすいかをあらかじめ知っておけば、異常な石灰化に気づくことが容易になります。
頭蓋内の生理的石灰化はどこに起こるのでしょう？脳実質外では、硬膜(大脳鎌・小脳テントを含む)、くも膜、くも膜顆粒、脈絡叢に起こります。脳実質内では、松果体、手綱交連、基底核(特に淡蒼球)、小脳歯状核、血管壁に認められます。
また基底核(特に淡蒼球)に異常な石灰化をきたす疾患には以下の疾患が考えられます。内分泌性では、副甲状腺機能低下症、偽性副甲状腺機能低下症など、先天性代謝性ではFahr病、Cockayne症候群、結節性硬化症など、炎症性では巨大細胞封入体症、脳炎(トキソプラズマなど)など、中毒では一酸化炭素中毒、鉛中毒、酸素欠乏(新生児)などがあります。
一般的に生理的石灰化は高齢者に多いものです。加えて、高齢者になると認知症を合併することが多くなります。筆者が前述したように、特発性基底核石灰化症(IBGC)には、75%に前頭側頭葉変性症(FTLD)、50%にレビー小体型認知症(DLB)、25%にレビー・ピック複合(LPC)を合併することが分かっています。IBGCには、幻視、幻聴、夜間せん妄などのDLB症状、暴言、暴力、介護拒否などのFTLD症状のため自宅での介護が困難になることが考えられます。筆者が往診で診ている認知症患者に限ってみると、頭部CT上、50%以上の患者に基底核(特に淡蒼球)石灰化を伴うことが分かっています。
高齢者の頭部CTを撮影して、基底核石灰化を認めた場合には、認知症を合併しているかを調べるため、速やかに改定長谷川式簡易知能検査および時計描画テストなどの簡易知能検査、レビースコアおよびピックスコアに関わる問診を行います。特発性基底核石灰化症(IBGC)は、早期診断および早期治療を心がければ中核症状および周辺症状の改善が見られることも分かっていますから、諦めずに治療を受けることが大切です。
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症例報告
インターネット検索で来院された。既往歴：アリセプト3-5mg、吐き気、公立T病院神経内科～開業医 1.ドネペジル5mg、2.メマリー20mg、3.抑肝散5g、4.クエチアピン25mgなど。物忘れ、幻視、悪夢、薬物過敏、易興奮、夜間せん妄、語義失語、甘い物好き、膝組みを呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.前頭葉萎縮軽度、3.側頭葉萎縮なし、4.海馬萎縮軽度、5.両側基底核ラクナ梗塞多数、境界領域梗塞、6.その他 両側淡蒼球石灰化。以上から、レビースコア：5.5、ピックスコア：6、レビー・ピック複合(LPC)を呈する石灰化を伴うびまん性神経原線維変化病(DNTC)類似疾患として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：6/9、改訂長谷川式：8/30、近時記憶0/6と高度低下していた。認知機能低下に他院からドネペジル5mg/メマリー20mg継続、フェルガード100M粒4錠を勧めた。脳血管性認知症(VD)にプレタール100mgを開始、プロルベインDR4Capを勧めた。幻視に抑肝散5g継続、易興奮にクエチアピン25mg継続とした。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：10.5/30(+2.5)、近時記憶2/6(+2)と軽度改善、いらいら偶に以外上記周辺症状はすべて消失した。プロルベインDRは希望されなかった。開業医にプレタール100mg継承を依頼した。
ケアマネからの紹介である。物忘れ、幻視、幻聴、暴言、易興奮、帰宅願望、介護抵抗、昼間傾眠、夜間せん妄、REM睡眠行動障害、夜間不眠、易転倒、感情失禁を呈していた。頭部CT： 1.頭頂葉萎縮なし、2.前頭葉萎縮軽度、3.左＞右側頭葉萎縮中等度、4.左＞右海馬萎縮軽度、5.両側基底核ラクナ梗塞多数、境界領域梗塞。以上から、レビースコア：5、ピックスコア：7、レビー・ピック複合(LPC)/脳血管性認知症(VD)として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：0/9、改訂長谷川式：0/30、近時記憶0/6と高度低下していた。前頭葉症状にフェルガード100M粒1錠を勧めた。脳血管性認知症(VD)にプロルベインDR1Capを勧めた。REM睡眠行動障害にリボトリール0.25mg/抑肝散1.25gを開始した。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：5/30(+5)、近時記憶0/6(+-)と中等度改善、上記周辺症状はすべて消失した。
知り合いからの紹介である。既往歴：内分泌内科 1.メトグルコ 2.エパデールなど。物忘れ、幻視、易興奮、四肢冷感、失計算、腰痛症を呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.左＞右前頭葉萎縮軽度、3.左側頭葉萎縮軽度、4.左海馬萎縮軽度、5.両側基底核ラクナ梗塞数カ所、6.その他 左ピック切痕。以上から、レビースコア：4.5、ピックスコア：4、レビー・ピック複合(LPC)/多発性脳梗塞として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：8.5/9、改訂長谷川式：24/30、近時記憶5/6と軽度低下していた。認知機能低下にフェルガード100M粒4錠を勧めた。多発性脳梗塞にプロルベインDR4Capを勧めた。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：29/30(+5)、近時記憶5/6(+-)と中等度改善、上記周辺症状はすべて消失した。
開業医からの紹介である。既往歴：内科 1.ドネペジル3-5mgなど。物忘れ、アパシー、舌痛症、生真面目を呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.左＞右前頭葉萎縮軽度、3.左＞右側頭葉萎縮軽度、4.海馬萎縮軽度、5.両側基底核ラクナ梗塞数カ所、境界領域梗塞、6.その他 左＞右脳室拡大。 以上から、レビースコア：0.5、ピックスコア：2、前頭側頭葉変性症(FTLD)/脳血管性認知症(VD)として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：8/9、改訂長谷川式：24/30、近時記憶3/6と軽度低下していた。認知機能低下にドネペジル5mg中止、8日目からレミニール4mg/ナウゼリン10mgを開始、フェルガード100M粒4錠を勧めた。脳血管性認知症(VD)にプレタール100mgとサアミオン10mgを開始、プロルベインDR4Capを勧めた。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：26/30(+2)、近時記憶4/6(+1)と軽度改善、上記周辺症状はすべて消失した。頭痛/目眩のためプレタール100mgを中止した。
知り合いからの紹介である。物忘れ、悪夢、夜間大声、昼間傾眠、易転倒、生真面目、感情失禁を呈していた。頭部CT：1.頭頂葉萎縮なし、2.前頭葉萎縮なし、3.右＞左側頭葉萎縮軽度、4.右＞左海馬萎縮軽度、5.両側基底核ラクナ梗塞数カ所、境界領域梗塞。以上から、レビースコア：3、ピックスコア：0、レビー小体型認知症(DLB)/脳血管性認知症(VD)として治療を開始した。中核症状は時計描写テスト：7.5/9、改訂長谷川式：11/30、近時記憶1/6と中等度低下していた。認知機能低下にレミニール4mg/ナウゼリン10mgを開始、フェルガード100M粒4錠を勧めた。脳血管性認知症(VD)にプレタール100mgとサアミオン10mgを開始した。5日後、吐気のためレミニール4mg/ナウゼリン10mg中止を指示した(薬物過敏のためレビースコア：5)。1か月後、中核症状は改訂長谷川式：21/30(+10)、近時記憶3/6(+2)と著明改善、上記周辺症状はすべて消失した。
脳内生理的石灰化v.s.特発性基底核石灰化症
頭部CTを撮影して、石灰化を認めることはしばしばあり、多くは生理的な石灰化（異常ではない）です。このような生理的な石灰化がどこに起こりやすいかをあらかじめ知っておけば、異常な石灰化に気づくことが容易になります。
頭蓋内の生理的石灰化はどこに起こるのでしょう？脳実質外では、硬膜(大脳鎌・小脳テントを含む)、くも膜、くも膜顆粒、脈絡叢に起こります。脳実質内では、松果体、手綱交連、基底核(特に淡蒼球)、小脳歯状核、血管壁に認められます。
また基底核(特に淡蒼球)に異常な石灰化をきたす疾患には以下の疾患が考えられます。内分泌性では、副甲状腺機能低下症、偽性副甲状腺機能低下症など、先天性代謝性ではFahr病、Cockayne症候群、結節性硬化症など、炎症性では巨大細胞封入体症、脳炎(トキソプラズマなど)など、中毒では一酸化炭素中毒、鉛中毒、酸素欠乏(新生児)などがあります。
一般的に生理的石灰化は高齢者に多いものです。加えて、高齢者になると認知症を合併することが多くなります。筆者が前述したように、特発性基底核石灰化症(IBGC)には、75%に前頭側頭葉変性症(FTLD)、50%にレビー小体型認知症(DLB)、25%にレビー・ピック複合(LPC)を合併することが分かっています。IBGCには、幻視、幻聴、夜間せん妄などのDLB症状、暴言、暴力、介護拒否などのFTLD症状のため自宅での介護が困難になることが考えられます。筆者が往診で診ている認知症患者に限ってみると、頭部CT上、50%以上の患者に基底核(特に淡蒼球)石灰化を伴うことが分かっています。
高齢者の頭部CTを撮影して、基底核石灰化を認めた場合には、認知症を合併しているかを調べるため、速やかに改定長谷川式簡易知能検査および時計描画テストなどの簡易知能検査、レビースコアおよびピックスコアに関わる問診を行います。特発性基底核石灰化症(IBGC)は、早期診断および早期治療を心がければ中核症状および周辺症状の改善が見られることも分かっていますから、諦めずに治療を受けることが大切です。
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Jun 18, 2023 04:34:29 PM
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