固有筋層から発生するため粘膜面は保たれますが、内腔、壁内、壁外いずれの方向へも発育します。
胃(60~70%)にもっとも多く発生し、小腸(20~30%)が次ぎます。食道や大腸発生はまれです。石灰化を伴うことが知られています(7~22%)。 大きな病変では、腫瘍内に出血や壊死を認めますが、周囲臓器への浸潤傾向は少なく、境界明瞭であることが多いです。転移は肝、腹膜に好発しますが、上皮性腫瘍とは異なり、リンパ節、肺への転移はまれです。
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