Cardiopatías congénitas

Dr. Carlos Alberto Zapatel Díaz. Residente de Cirugía de Tórax y Cardiovascular. UNMSM

Clasificación - acianóticas

Acianóticas con cortocircuito I-D:

· Comunicación interauricular (CIA).

· Comunicación interventricular (CIV)

· Persistencia del conducto arteriovenoso (PCA).

· Conexión venosa pulmonar “parcial” (CVPP).

Acianóticas sin cortocircuito (hay malformación cardiaca pero están aisladas ambas cámaras).

· Estenosis, insuficiencia mitral, tricuspídea, pulmonar, aortica.

· Coartación de aorta.

· Anomalía de Ebstein.

· Fibroelastosis endocárdica primaria dilatada.

· Cor triatriatum.

Clasificación - cianóticas

Cianóticas con aumento del flujo pulmonar

· TCGV (transposición congénita de grandes vasos)

· Doble salida del ventrículo derecho, tipo Taussig-Bing.

· Ventrículo único (sin estenosis pulmonar).

· Tetralogía de Fallot (con estenosis pulmonar leve y flujo colateral arterial aumentado).

· Atresia tricuspídea (con comunicación interventricular (CIV) y sin estenosis pulmonar).

· Tronco arterioso.

· Hipoplasia del corazón izquierdo.

· Conexión venosa pulmonar anómala “total” CVPAT.

Cianóticas sin aumento del flujo pulmonar (la estenosis Pulmonar protege al pulmón).

· Atresia tricuspídea (aislada)

· Anomalía de Ebstein (con cortocircuito derecha-izquierda, D-I).

· Estenosis pulmonar (con cortocircuito derecha-izquierda, D-I).

· Atresia, estenosis pulmonar.

Estenosis pulmonar asociada a:

· TCGV (transposición congénita de grandes vasos)

· Doble salida del ventrículo derecho, tipo Taussig-Bing.

· Ventrículo único.

· Tetralogía de Fallot.

Frecuencias. Epidemiologia

Frecuencia de acianóticas:

Comunicación interventricular (CIV)25-30%.

Comunicación interauricular (CIA, ostium secundum)8%

Ductus arterial persistente (DAP)8%

Coartación aórtica6%

Tetralogía Fallot6%

Estenosis pulmonar6%

Estenosis aortica5%

Transposición de grandes vasos4%

Frecuencia de cianóticas:

Recién nacidos:

1º. Transposición de grandes vasos (TGV).

2º. Tetralogía de Fallot.

Después del año:

1º. Tetralogía de Fallot.

Hipertensión pulmonar (4 grados).

I: hipertrofia de la media.

II: proliferación de la intima (hiperplasia).

III: fibrosis de la intima.

IV: lesiones plexiformes.

Grado III-IV son irreversibles, es decir inoperables.

Fisiopatología

Lesiones por Hiperflujo : (Transposición de grandes vasos o TAGV, Tronco arterial, CIA, CIV, Hipoplasia de ventrículo izquierdo)

Una vez establecida la hipertensión pulmonar (HTP) se invierte el flujo de derecha a izquierda (síndrome de de Eisenmenger), lo que convierte la cardiopatía de acianótica en Cianótica y clínica de insuficiencia cardiaca (ICC) (2-3 década).

Clínica: insuficiencia cardiaca (ICC), infecciones, hipertensión pulmonar.

Lesiones por Hipoflujo: (Tetralogía Fallot, estenosis pulmonar, atresia tricuspídea)

Desencadenan crisis Hipóxicas.

Hipoxia crónica (policitemia, hipercoagulabilidad).

Tratamiento: no corticoides (CI), evitar deshidratación, eritroforesis (sust por plasma), No flebotomías.